Αυτή η πολύ σπάνια δερματολογική πάθηση προκαλείται από μια γενετική μετάλλαξη που μεταβάλλει τη διαδικασία που σχηματίζει την επιδερμίδα.
Μια ανασκόπηση 45 περιπτώσεων που δημοσιεύθηκε το 2011 αποκάλυψε ότι 25 προσβεβλημένα άτομα (μεταξύ 10 μηνών και 25 ετών) επέζησαν, ενώ άλλα 20, όλα κάτω των τριών μηνών, πέθαναν από αναπνευστική ανεπάρκεια ή σηψαιμία, η οποία είναι μια ανεξέλεγκτη απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος σε μια λοίμωξη.
Onmed.gr
